Тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісіну
Тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісіну (ТҚАНІ) — дененің әртүрлі жерлерінде, соның ішінде бетте, аяқ-қолда, асқазан-ішек жолдарында және тыныс алу жолдарында қатты ісіну эпизодтарымен сипатталатын сирек кездесетін ауру1.
Бұл симптомдар жиі балалық шақта басталып, жыныстық жетілу кезінде нашарлап, өмір бойы тұрақсыз ауырлық деңгейін сақтайды2.
ТҚАНІ эпизодтары алғашқы 12-36 сағатта біртіндеп күшейіп, кейін 2-5 күнде басылуы мүмкін3.
Көптеген ТҚАНІ шабуылдары кенеттен басталса да, ықтимал қоздырғыш факторларды анықтау маңызды болып табылады. ТҚАНІ қоздырғыштарының (триггерлерінің) ішінде: физикалық жарақат, психологиялық стресс, ангиотензин өзгертуші ферментінің ингибиторлары және құрамында эстроген бар препараттарды қолдану, сонымен қатар инфекциялық аурулар болуы мүмкін3.
ТҚАНІ әлем бойынша 1:50 000 адамда кездеседі
ТҚАНІ әлем бойынша 1:50 000 адамда кездеседі1
ТҚАНІ-мен ауыратын науқастардың
93%-ы
іштің ауырсынуымен сипатталатын абдоминальды шабуылдарды бастан кешіреді3.
Емдеу болмаған жағдайда ТҚАНІ шабуылдарының салдары4
- Қажетсіз операциялар4
ТҚАНІ-мен ауыратын науқастардың
50%-дан
астамы өмір бойы кемінде бір жұтқыншақ ісіну шабуылын бастан кешіреді3.
Емдеу болмаған жағдайда ТҚАНІ шабуылдарының салдары4
- Асфиксия4
- Өлімге әкелетін жұтқыншақ ісінуі4
ТҚАНІ патофизиологиясын түсіну бағытындағы жетістіктер нәтижесінде жаңа мақсатты терапия әдістері пайда болды. Шабуылдарды тоқтатуға арналған препараттар науқастардың күнделікті өмірін жақсартуға және қауіпсіздігін арттыруға көмектесті. Қазіргі уақытта тиімді және қауіпсіз алдын алу әдістері пациенттердің күнделікті өмірін қалыпқа келтіруге мүмкіндік береді4.
Resourses
- Lopez M A. Hereditary Angioedema Epidemiology. Rare Disease Advisor. (2022)[online]. Link: https://www.rarediseaseadvisor.com/disease‑info‑pages/hereditary-angioedema-
epidemiology/. - Chong-Neto HJ. A narrative review of recent literature of the quality of life in hereditary angioedema patients. World Allergy Organ J. 2023 Mar 20;16(3):100758. doi: 10.1016/
j.waojou.2023.100758. PMID: 36994443; PMCID: PMC10040818. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10040818/. - Bork K, Anderson JT, Caballero T, Craig T, Johnston DT, Li HH, Longhurst HJ, Radojicic C, Riedl MA. Assessment and management of disease burden and quality of life in patients with hereditary angioedema: a consensus report. Allergy Asthma Clin Immunol. 2021 Apr 19;17(1):40. doi: 10.1186/s13223-021-00537-2. PMID: 33875020; PMCID: PMC8056543. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8056543/.
- Busse PJ, Christiansen SC. Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2020 Mar 19;382(12):1136-1148. doi: 10.1056/NEJMra1808012. PMID: 32187470. Link: https://
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32187470/. - Doctor discussion guide. (2022). Available at: https://th.knowhae.com/sites/default/files/2022-03/discussion-guide.pdf [Accessed 12 Nov. 2024].
- Henao, M. P., Craig, T., Kraschnewski, J., & Kelbel, T. (2016). Diagnosis and screening of patients with hereditary angioedema in primary care. Therapeutics and Clinical Risk Management, 12, 701. https://doi.org/10.2147/TCRM.S86293.
- Shams, M., Laney, D. A., Jacob, D. A., Yang, J., Dronen, J., Logue, A., Rosen, A., & Riedl, M. (2022). Validation of a suspicion index to identify patients at risk for hereditary
angioedema. Journal of Allergy and Clinical Immunology Global, 2(1), 76–78. https://doi.org/10.1016/j.jacig.2022.08.009. - Stuart, A. (2023). Hereditary Angioedema: Causes, Symptoms, and Treatment. WebMD. Available at: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/hereditary-
angioedema. - Maurer, M., Magerl, M., Betschel, S., Aberer, W., Ansotegui, I. J., Aygören‐Pürsün, E., Banerji, A., Bara, N., Boccon‐Gibod, I., Bork, K., Bouillet, L., Boysen, H. B., Brodszki, N., Busse, P. J., Bygum, A., Caballero, T., Cancian, M., Castaldo, A., Cohn, D. M., & Csuka, D. (2022). The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2021 revision and update. Allergy, 77(7), 1947-1980. https://doi.org/10.1111/all.15214.
VV-MEDMAT-114908