Tous les patients atteints d’angio-œdème héréditaire (AOH) doivent disposer d’un plan de traitement individualisé soigneusement élaboré afin de répondre à leurs besoins et à leur mode de vie. Les plans de traitement individualisés doivent englober des mesures préventives, des soins à domicile et une auto-administration, de même qu’un plan de traitement d’urgence efficace (à la demande) comportant des instructions claires quant à la meilleure façon d’utiliser des médicaments pour traiter les crises d’AOH.1
Directives de traitement 2017 de l’Organisation mondiale contre les allergies
Il est recommandé que tous les patients atteints d’AOH soient informés des éventuels déclencheurs susceptibles d’induire des crises d’AOH.1
- Toutes les crises doivent appeler un traitement à la demande et être traitées le plus tôt possible. Toute crise susceptible d’affecter les voies aériennes supérieures doit être traitée1
- Les crises peuvent être traitées par administration de C1-INH ou d’icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine). L’ecallantide (inhibiteur de kallikréine) peut être utilisé pour traiter les crises mais il est uniquement approuvé aux États-Unis1
- Tous les patients ayant subi 2 crises doivent bénéficier d’un traitement à la demande, à porter sur eux en permanence1
- Toutes les crises doivent appeler un traitement à la demande et être traitées le plus tôt possible. Toute crise susceptible d’affecter les voies aériennes supérieures doit être traitée1
- Les crises peuvent être traitées par administration de C1-INH ou d’icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine). L’ecallantide (inhibiteur de kallikréine) peut être utilisé pour traiter les crises mais il est uniquement approuvé aux États-Unis1
- Tous les patients ayant subi 2 crises doivent bénéficier d’un traitement à la demande, à porter sur eux en permanence1
- Prophylaxie à court terme : Les études de cas suggèrent qu’en dépit d’une prophylaxie, des gonflements peuvent survenir même après des interventions relativement mineures. Cependant, plusieurs rapports indiquent une réduction de l’incidence des gonflements chez les adultes et les enfants avec une prophylaxie préinterventionnelle et la réponse semble être liée à la dose. Une prophylaxie préinterventionnelle avec un concentré de C1-INH est donc recommandée pour toutes les interventions médicales, chirurgicales et dentaires associées à un impact mécanique sur le tractus aérodigestif supérieur.1
- Prophylaxie à long terme : À envisager pour les patients qui rencontrent des événements dans leur vie associés à une augmentation de l’activité de leur maladie ; une prophylaxie à long terme doit être évaluée pour les patients lors de chaque visite, en tenant compte du fardeau de la maladie et des préférences du patient.1
La posologie et l’intervalle de traitement doivent être adaptés selon les besoins afin de minimiser le fardeau de la maladie.1
bon à savoirLes androgènes sont recommandés en traitement de deuxième intention et l’administration de C1-INH, en première ligne. Les androgènes doivent être envisagés avec un regard critique, notamment à la lumière de leurs effets androgènes et anaboliques indésirables, de leurs interactions médicamenteuses et de leurs contre-indications.
- Prophylaxie à court terme : Les études de cas suggèrent qu’en dépit d’une prophylaxie, des gonflements peuvent survenir même après des interventions relativement mineures. Cependant, plusieurs rapports indiquent une réduction de l’incidence des gonflements chez les adultes et les enfants avec une prophylaxie préinterventionnelle et la réponse semble être liée à la dose. Une prophylaxie préinterventionnelle avec un concentré de C1-INH est donc recommandée pour toutes les interventions médicales, chirurgicales et dentaires associées à un impact mécanique sur le tractus aérodigestif supérieur.1
- Prophylaxie à long terme : À envisager pour les patients qui rencontrent des événements dans leur vie associés à une augmentation de l’activité de leur maladie ; une prophylaxie à long terme doit être évaluée pour les patients lors de chaque visite, en tenant compte du fardeau de la maladie et des préférences du patient.1
La posologie et l’intervalle de traitement doivent être adaptés selon les besoins afin de minimiser le fardeau de la maladie.1
bon à savoirLes androgènes sont recommandés en traitement de deuxième intention et l’administration de C1-INH, en première ligne. Les androgènes doivent être envisagés avec un regard critique, notamment à la lumière de leurs effets androgènes et anaboliques indésirables, de leurs interactions médicamenteuses et de leurs contre-indications.
La disponibilité des traitements diffère selon les pays.
Regarder et apprendre :
Nouveaux points de vue sur la prévention et le traitement à la demande : Points forts de la directive WAO/EAACI 2017
Voyez le Dr Marcus Maurer revoir certaines mises à jour des directives de traitement.
Veuillez noter que les directives de traitement actuelles concernent uniquement les patients atteints d’AOH de type 1 et de type 2 ; la pathogenèse des autres formes d’AOH n’est pas bien caractérisée, et par conséquent, les options thérapeutiques peuvent ne pas être aussi efficaces.1