يجب أن يكون لكل مرضى الوذمة الوعائية الوراثية خطة علاجية تناسب الاحتياجات الفردية لكل منهم على أن توضع بعناية لتناسب احتياجاتهم وأسلوب حياتهم. يجب أن تراعي الخطط العلاجية المناسبة للاحتياجات الفردية، كل من الإجراءات الوقائية والرعاية المنزلية والسيطرة الذاتية، وكذلك يجب أن تكون هناك خطة علاجية فعالة لحالات الطوارئ (حسب الحاجة) مع وجود تعليمات واضحة حول أفضل كيفية لاستخدام الأدوية لعلاج أنوبات الوذمة الوعائية الوراثية.1
دليل علاج منظمة الحساسية العالمية 2017
يُوصى بتوعية كل المرضى المصابين بالوذمة الوعائية الوراثية بشأن المحفزات المحتملة التي قد تثير نوبات الوذمة الوعائية الوراثية.1
- يجب مراعاة تقديم العلاج عند الطلب فيما يخص النوبات كافة ويجب علاجها في أسرع وقت ممكن. يجب علاج أي نوبة قد تؤثر على المسلك الهوائي العلوي1
- يمكن علاج النوبات ببروتين C1-INH أو ايساتيبانت (مضاد مستقبل براديكينين). يمكن استخدام إيكالينتايد (مثبط كاليكريين) لعلاج النوبات ولكنه معتمد فقط في الولايات المتحدة1
- يجب أن يحصل كل المرضى على العلاج عند الطلب الكافي لعلاج نوبتين، مع حمله في كل الأوقات1
- يجب مراعاة تقديم العلاج عند الطلب فيما يخص النوبات كافة ويجب علاجها في أسرع وقت ممكن. يجب علاج أي نوبة قد تؤثر على المسلك الهوائي العلوي1
- يمكن علاج النوبات ببروتين C1-INH أو ايساتيبانت (مضاد مستقبل براديكينين). يمكن استخدام إيكالينتايد (مثبط كاليكريين) لعلاج النوبات ولكنه معتمد فقط في الولايات المتحدة1
- يجب أن يحصل كل المرضى على العلاج عند الطلب الكافي لعلاج نوبتين، مع حمله في كل الأوقات1
- المعالجة الوقائية على المدى القصير: تشير تقارير وسلاسل الحالات إلى أنه على الرغم من استخدام المعالجة الوقائية، قد تحدث تورمات حتى بعد اتخاذ إجراءات بسيطة نسبيًا. ومع ذلك، توثق العديد من التقارير نقصاً في حدوث التورم لدى البالغين والأطفال على حد سواء حين استعمال المعالجة الوقائية السابقة للقيام بالإجراءات، ويبدو أن الاستجابة ترتبط بالجرعة. لذلك يُوصى بالمعالجة الوقائية السابقة للقيام بالإجراءات باستخدام مُركز بروتين C1-INH لكل الإجراءات الطبية والجراحية والخاصة بالأسنان المقترنة بأي تأثير ميكانيكي على الجهاز الهوائي الهضمي العلوي.1
- المعالجة الوقائية على المدى الطويل: يتم وضعها في الحسبان بالنسبة للمرضى الذين يصادفون أحداث في الحياة مرتبطة بالنشاط الزائد للمرض؛ حيث يجب تقييم المرضى في كل زيارة لمعرفة ما إذا كان يمكنهم الحصول على معالجة وقائية على المدى الطويل، مع الأخذ في الاعتبار عبء المرض وما يفضله المريض.1
يجب تعديل الجرعة والفترات العلاجية الفاصلة حسب الحاجة لتقليل عبء المرض إلى أدنى حد.1
من الجيد من معرفة أنيُوصى باستخدام الأندروجينات كعلاج يمثل خطًا ثانيًا، مع استخدام بروتين C1-INH كخط أول. يجب التعامل مع الأندروجينات بحذر، خاصةً في ضوء آثارها الأندروجينية والبنائية العكسية، وتفاعلاتها مع غيرها من العقاقير، وموانع استعمالها.1
- المعالجة الوقائية على المدى القصير: تشير تقارير وسلاسل الحالات إلى أنه على الرغم من استخدام المعالجة الوقائية، قد تحدث تورمات حتى بعد اتخاذ إجراءات بسيطة نسبيًا. ومع ذلك، توثق العديد من التقارير نقصاً في حدوث التورم لدى البالغين والأطفال على حد سواء حين استعمال المعالجة الوقائية السابقة للقيام بالإجراءات، ويبدو أن الاستجابة ترتبط بالجرعة. لذلك يُوصى بالمعالجة الوقائية السابقة للقيام بالإجراءات باستخدام مُركز بروتين C1-INH لكل الإجراءات الطبية والجراحية والخاصة بالأسنان المقترنة بأي تأثير ميكانيكي على الجهاز الهوائي الهضمي العلوي.1
- المعالجة الوقائية على المدى الطويل: يتم وضعها في الحسبان بالنسبة للمرضى الذين يصادفون أحداث في الحياة مرتبطة بالنشاط الزائد للمرض؛ حيث يجب تقييم المرضى في كل زيارة لمعرفة ما إذا كان يمكنهم الحصول على معالجة وقائية على المدى الطويل، مع الأخذ في الاعتبار عبء المرض وما يفضله المريض.1
يجب تعديل الجرعة والفترات العلاجية الفاصلة حسب الحاجة لتقليل عبء المرض إلى أدنى حد.1
من الجيد من معرفة أنيُوصى باستخدام الأندروجينات كعلاج يمثل خطًا ثانيًا، مع استخدام بروتين C1-INH كخط أول. يجب التعامل مع الأندروجينات بحذر، خاصةً في ضوء آثارها الأندروجينية والبنائية العكسية، وتفاعلاتها مع غيرها من العقاقير، وموانع استعمالها.1
توفر العلاجات يختلف حسب الدولة.
شاهد وتعلم:
وجهات نظر حديثة عن الوقاية والعلاج عند الطلب: بعض النقاط الرئيسية من دليل منظمة الحساسية العالمية والأكاديمية الأوروبية للحساسية والمناعة السريرية لعام 2017
شاهد الدكتور ماركوس ماورر وهو يراجع بعض التحديثات على دليل العلاج.
يُرجى ملاحظة أن دليل العلاج الحالي مخصص للمرضى المصابين بالوذمة الوعائية الوراثية من النوعين 1 و2 فقط؛ فطريقة تطور الأشكال الأخرى للوذمة الوعائية الوراثية الأخرى لم يتم تحديد سماتها جيدًا، ولذلك، قد لا تكون الخيارات العلاجية بنفس الفاعلية.1