L’angio-œdème héréditaire (AOH) est un trouble génétique rare. On pense que seulement 1 personne sur 50 000 dans le monde entier souffre d’AOH.
signes et symptômes d’angio-œdème héréditaire
L’AOH peut provoquer un gonflement douloureux et soudain de toute partie du corps. Ces « crises » d’AOH peuvent se produire sans avertissement et durer plusieurs jours. La douleur et le gonflement causés par une crise peuvent également être invalidants, rendant difficile la réalisation des tâches quotidiennes. La vie avec un AOH peut ainsi s’avérer difficile sur le plan émotionnel et physique.
Les crises peuvent affecter n’importe quelle partie du corps, mais les gonflements se produisent le plus souvent dans les sites suivants :
- Abdomen
- Visage
- Gorge
- Organes génitaux
- Mains
- Pieds
Un gonflement de la gorge peut s’avérer mortel car il peut entraîner une suffocation. Si vous souffrez d’une crise au niveau de la gorge, vous devez immédiatement demander des soins d’urgence.
L’AOH peut être imprévisible
L’AOH peut être imprévisible
Les symptômes de l’AOH peuvent paraître très différents d’une personne à l’autre, voire même chez une même personne. Par exemple, une personne atteinte d’AOH peut souffrir de crises plus fréquentes pendant la puberté. Ou une personne qui souffre habituellement d’un gonflement abdominal peut toujours présenter une crise dans la gorge ou ailleurs.
bon à savoir
Une crise d’AOH peut démarrer à un endroit et se propager ailleurs.
Les crises d’AOH peuvent durer plusieurs jours si elles ne sont pas traitées. Le gonflement s’aggrave généralement sur une période de 24 heures, puis disparaît lentement au cours des 48 à 72 heures suivantes.
Certaines personnes ressentent une sensation de picotement avant une crise. Elles peuvent également remarquer une éruption cutanée non saillante et non prurigineuse avant le début du gonflement.
quelle est la cause de l’angio-œdème héréditaire ?
De nombreuses personnes atteintes d’AOH présentent de faibles taux d’une protéine importante dénommée Inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) dans leur sang ou cette protéine ne fonctionne pas comme il faut.
Quand il n’y a pas assez de C1-INH fonctionnelle, une autre protéine dénommée kallikréine plasmatique devient hyperactive. Une trop grande activité de la kallikréine plasmatique entraîne une surproduction de bradykinine, la substance à l’origine d’une crise.
Quelles sont les causes des crises d’AOH ?
Les crises d’AOH démarrent parfois à cause d’un déclencheur. L’AOH peut être très variable d’une personne à l’autre, de sorte que vos déclencheurs peuvent être très différents de ceux d’une autre personne. Par exemple, certaines personnes ne souffrent d’une crise d’AOH que suite à un traumatisme physique, comme une chute de vélo ou une intervention dentaire. Pour d’autres, quelque chose d’aussi simple qu’un mouvement répétitif, tel que l’utilisation de ciseaux, peut provoquer une crise d’AOH.
Voici quelques déclencheurs fréquents des crises d’AOH :
Stress émotionnel
Blessure mineure, intervention chirurgicale ou dentaire
Infection
Influences hormonales, telles que les menstruations ou certains types de contraceptions
Activités physiques telles que la tonte de la pelouse ou l’utilisation de ciseaux