Что такое наследственный ангионевротический отёк

 

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) - это редкое генетическое заболевание. Считается, что во всем мире у одного из 50 тысяч человек имеется НАО.

 

Признаки и симптомы наследственного ангионевротического отёка

НАО может вызвать болезненный и внезапный отёк. Приступы НАО могут происходить неожиданно и продолжаться в течение нескольких дней. Отек и боль зачастую приводят к нетрудоспособности, т.е. человек не в состоянии выполнять повседневные задачи. В этом случае жизнь с НАО становится сложной как физически, так и эмоционально.

К распространённым областям отёка относятся следующие:

    • Лицо
    • Гортань
    • Брюшная полость
    • Половые органы
    • Руки
    • Ноги

     

    Отёк гортани может быть опасным для жизни, поскольку может привести к удушью. Если у Вас возникнет приступ, затрагивающий гортань, немедленно обратитесь за неотложной помощью.
    Полезная информация

    Приступ НАО может начаться в одной части тела и распространиться на другую.

     

    Если не лечить приступы НАО, то отёки могут развиваться и сохраняться несколько дней. Отёк обычно усиливается в течение 24 часов, а затем медленно проходит в течение 48–72 часов.

    Некоторые люди чувствуют покалывание перед приступом. А также еще до начала отёка может появиться сыпь, которая не выступает над поверхностью кожи и не зудит.

     

     

    Что вызывает наследственный ангионевротический отёк

     

    У большинства пациентов с НАО в крови недостаточный уровень важного белка, который называется ингибитором C1-эстеразы (C1-INH), либо этот белок не функционирует должным образом.

     

    Когда C1-ингибитора недостаточно, другой белок, называемый калликреином плазмы, становится гиперактивным. Слишком большая активность калликреина плазмы приводит к избыточной выработке брадикинина — вещества, которое провоцирует возникновение отёка.

    Что провоцирует приступы НАО

     

    Приступы НАО иногда провоцируются триггерами. НАО может сильно варьировать у разных людей, поэтому Ваши триггеры могут значительно отличаться от таковых у других людей. У кого-то может случиться приступ из-за физической травмы, например, при падении с велосипеда или во время стоматологической процедуры. У кого-то отёк может развиться по причине повторяющихся движений, например, таких, как при работе с ножницами.

    Некоторые распространенные триггеры приступов НАО:

    Эмоциональный стресс
    Незначительная травма, хирургическое вмешательство или стоматологическая процедура
    Инфекция
    Гормональные изменения, такие как менструация или определенные виды контрацепции
    Физическая активность, например, стрижка газона или использование ножниц.