Наследственный ангионевротический отёк (НАО) - это редкое генетическое заболевание. Считается, что во всем мире у одного из 50 тысяч человек имеется НАО.
Признаки и симптомы наследственного ангионевротического отёка
НАО может вызвать болезненный и внезапный отёк. Приступы НАО могут происходить неожиданно и продолжаться в течение нескольких дней. Отек и боль зачастую приводят к нетрудоспособности, т.е. человек не в состоянии выполнять повседневные задачи. В этом случае жизнь с НАО становится сложной как физически, так и эмоционально.
К распространённым областям отёка относятся следующие:
- Лицо
- Гортань
- Брюшная полость
- Половые органы
- Руки
- Ноги
Отёк гортани может быть опасным для жизни, поскольку может привести к удушью. Если у Вас возникнет приступ, затрагивающий гортань, немедленно обратитесь за неотложной помощью.
НАО может быть непредсказуемым
НАО может быть непредсказуемым
Симптомы и течение НАО могут различаться от человека к человеку. Даже у одного и того же человека отеки могут быть в различных частях тела. Либо у кого-то приступы возникают чаще в период полового созревания. А кто-то, обычно испытывающий отеки брюшной полости, вдруг может ощутить отеки в гортани или другой части тела.
Полезная информация
Приступ НАО может начаться в одной части тела и распространиться на другую.
Если не лечить приступы НАО, то отёки могут развиваться и сохраняться несколько дней. Отёк обычно усиливается в течение 24 часов, а затем медленно проходит в течение 48–72 часов.
Некоторые люди чувствуют покалывание перед приступом. А также еще до начала отёка может появиться сыпь, которая не выступает над поверхностью кожи и не зудит.
Что вызывает наследственный ангионевротический отёк
У большинства пациентов с НАО в крови недостаточный уровень важного белка, который называется ингибитором C1-эстеразы (C1-INH), либо этот белок не функционирует должным образом.
Когда C1-ингибитора недостаточно, другой белок, называемый калликреином плазмы, становится гиперактивным. Слишком большая активность калликреина плазмы приводит к избыточной выработке брадикинина — вещества, которое провоцирует возникновение отёка.
Что провоцирует приступы НАО
Приступы НАО иногда провоцируются триггерами. НАО может сильно варьировать у разных людей, поэтому Ваши триггеры могут значительно отличаться от таковых у других людей. У кого-то может случиться приступ из-за физической травмы, например, при падении с велосипеда или во время стоматологической процедуры. У кого-то отёк может развиться по причине повторяющихся движений, например, таких, как при работе с ножницами.
Некоторые распространенные триггеры приступов НАО:
Эмоциональный стресс
Незначительная травма, хирургическое вмешательство или стоматологическая процедура
Инфекция
Гормональные изменения, такие как менструация или определенные виды контрацепции
Физическая активность, например, стрижка газона или использование ножниц.