Что такое наследственный ангионевротический отек?

 

Наследственный ангионевротический отек (НАО) является редким генетическим заболеванием. Считается, что 1 из 50 000 человек во всем мире имеет НАО.

 

признаки и симптомы наследственного ангионевротического отека

НАО может вызывать болезненный и внезапный отек любой части тела. Эти “приступы ” НАО могут происходить без предупреждения и в течение нескольких дней. Боль и отек приступа также могут сделать человека нетрудоспособным, когда трудно выполнять повседневные задачи. Это может сделать жизнь с НАО физически и эмоционально сложной.

Приступы могут возникать в любой части тела, но к распространенным областям опухания относятся:

    • Брюшная полость
    • Лицо
    • Горло
    • Гениталии
    • Руки
    • Ноги

     

    Отек горла может стать опасным для жизни, поскольку он может привести к удушью. Если у Вас возникнет приступ, затрагивающий горло, немедленно обратитесь за неотложной помощью.

     

    полезная информация

    Приступ НАО может начинаться в одном месте и распространяться на другое.

     

    Приступы НАО могут продолжаться в течение нескольких дней, если их не лечить. Отек обычно усиливается в течение 24 часов, а затем медленно проходит в течение 48–72 часов.

    Некоторые люди испытывают покалывание перед приступом. Они также могут заметить невыступающую, незудящую сыпь до начала отека.

     

     

    что вызывает наследственный ангионевротический отек?

     

    Многие люди с НАО имеют низкий уровень важного белка, который называется Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) в крови,— или этот белок не работает должным образом.

     

    Когда нет’ достаточного количества C1-INH, другой белок, называемый калликреин плазмы, становится гиперактивным. Слишком большая активность калликреина плазмы приводит к избыточной выработке брадикинина — вещества, которое приводит к приступу.

    Что вызывает приступы НАО?

    Приступы НАО иногда побуждаются триггером. НАО может сильно варьировать у разных людей, поэтому Ваши триггеры могут сильно отличаться от других’. Например, некоторые люди могут испытывать приступ НАО, потому что у них была физическая травма, например, при падении на велосипеде или при стоматологической процедуре. У других людей приступ НАО легко может вызвать повторяющееся движение, например, использование ножниц.

    Некоторые распространенные триггеры приступов НАО:

    Эмоциональный стресс
    Незначительная травма, хирургическое вмешательство или стоматологическая процедура
    Инфекция
    Гормональные влияния, такие как менструация или определенные виды контрацепции
    Физическая активность, например, стрижка газона или использование ножниц.